小孩燒了好幾天,會不會是「川崎症」?
父母親露出憂慮的表情,帶著小孩子走進診間「歐醫師,寶寶已經燒了三天、會不會是『川崎症』?」、「隔壁的某個鄰居小孩,就是燒了幾天後送到醫院,醫師告訴他們『小孩得到川崎症』,聽說還有併發什麼心臟病勒!」父母親一看到我、都還沒有坐在診療椅上,就問我一個很少會想到的診斷。
我仔細看看寶寶的眼睛、嘴脣,摸摸脖子有沒有淋巴結,身上有沒有紅疹、手腳趾有沒有脫皮後回答「寶寶還沒有燒超過五天,還不能說是不是『川崎症』!」
連續燒五天、排除其它疾病後再考慮
父母親皺著眉頭、露出更焦慮的表情看著我「會不會寶寶是川崎症,來不及住院治療,和鄰居小孩一樣心臟有問題啊?」
「要診斷出川崎症,除了一定要發燒超過五天以外,還要先排除例如腺病毒感染、鏈球菌和金黃色葡萄球菌感染」、「還要符合眼睛結膜炎、草莓舌、脖子有淋巴結、身上出現疹子,還要有手趾腳趾脫皮」、「要有這些診斷,才能診斷『川崎症』、趕緊送到醫院打高劑量免疫球蛋白,就可以避免嚴重的『冠狀動脈瘤後天性心臟病』的發生!」
第一個病人由日本人川崎氏發現
川崎氏症Kawasaki Disease,又名「黏膜皮膚淋巴腺症候群」,會有出現日本人名或地名的命名,是因為被診斷成「川崎症」的第一個病患,是1961年由日本人川崎氏發現,故稱為「川崎症」。
每年冬天和春夏天為主要流行季節,有80%以上發生在5歲以下的兒童,小於2歲的兒童約佔50%左右。川崎氏症並非一次免疫,有4%會再復發,男兒童好發率約為女兒童的1.5倍。
原因不明,認為和感染、免疫和基因有關
川崎病好發在五歲以下兒童,是一種原因不明的急性全身性血管炎。造成川崎症的原因依舊不明,一般認為感染、免疫和基因有關係。
之所以會認為川崎症和感染有關係,是因為根據統計,川崎症好發在冬天和春夏天交替,剛好是兒童容易生病、感染病菌的時間。很多研究人員花很多的心思在研究川崎症和感染之間的關係、試圖找出一個造成川崎症的病源,但是依舊沒辦法找出一個確切的感染病源。
由於川崎症病程通常急性、未經治療也會在一兩個星期後病全緩解,目前比較推測造成川崎症的原因,應該是屬於遭受到某一種病菌感染後,導致身體免疫系統失調、過度反應的造成,引起某些特定體質的兒童產生免疫系統的過度反應、造成全身性血管炎,引起川崎症。
另外,研究人員發現就種族而言,東西方發生率差異大,東方人比較容易發生川崎症,在日本有全世界最高的發生率0.1~0.2%,台灣好發川崎症的發生率約0.05%左右,僅次於日本和韓國。而川崎症發生在兄弟姐妹中的機率比在普通人裡高,因此推測基因可能影響到川崎症的病發。
20~25%川崎症兒童會出現冠狀動脈異常
一開始兒童會出現發燒的症狀,早期無免疫球蛋白治療,約有20~25%的兒童會出現冠狀動脈異常的變化。
但是若是使用免疫球蛋白治療後,得到冠狀動脈異常的兒童比例下降至5%。但是目前川崎症為最常見的兒童後天性心臟病。
依據臨床症狀來診斷
因為目前沒有一個確切的實驗室方式可以用於診斷出川崎症,所以目前診斷川崎症最重要的依據依然是靠臨床症狀來診斷。
首先,要先排除其它類似症狀的疾病,例如腺病毒引起的結膜炎、鏈球菌感染、金黃色葡萄球菌感染造成的全身疹子。接下來若是發燒超過五天以上,合併以下至少出現四項診斷,便可以診斷出川崎症。
- 無痛性的雙眼結膜充血之結膜炎。
- 軀幹的皮膚出現如蕁麻疹、紅疹、丘疹、紅斑形狀多形性且無水泡性皮疹,四肢部位有時候會出現微小膿疱疹。
- 嘴巴乾燥、草莓舌,廣泛性口腔紅腫。
- 頸部出現呈急性非化膿性、通常是大於1.5公分淋巴結腫。
- 四肢末梢紅腫、手腳掌脫皮。手掌與腳掌水腫,1~3週後從指甲邊緣開始脫皮。
一旦診斷出、給予高劑量免疫球蛋白
若是診斷出兒童罹患川崎症,因為會病發是全身血管炎,嚴重的會造成冠狀動脈瘤,也就是會造成冠狀動脈裡面的血管凸起變形、產生瘤狀化,變成心臟病。若是不處理,會產生心臟血管爆裂、猝死的危險。
因為川崎症會造成血管炎化反應,所以兒童一旦被診斷出川崎症,必須接受免疫球蛋白注射治療、減少炎化反應。而高劑量免疫球蛋白有效的給予時間,是發燒起第5~10天,所以早期懷疑診斷、就必須早期治療。
等到兒童退燒後,給予阿斯匹靈,一直使用直到兒童心臟超音波追蹤後、顯示沒有冠狀動脈問題,或是至少服用至發病後6~8週。
11個月內不可以打活性疫苗、適當活動
罹患川崎症的兒童,若是超音波顯示冠狀動脈恢已經復正常,兒童則不需要運動限制。但若是超音波顯示兒童已經有慢性冠狀動脈異常,則只能做適度運動,避免活動激烈影響心臟功能。
因川崎症兒童會接受高劑量免疫球蛋白治療,若是兒童到醫院接種例如水痘、痲疹腮腺炎、德國麻疹等活性疫苗時,應告訴醫師剛注射過免疫球蛋白、必須於治療後11個月在接種這些疫苗,不活性疫苗則不受影響。
之後長期服用阿斯匹靈時,感染水痘或流行性感冒,容易罹患雷氏症候群,所以川崎症兒童服用阿斯匹靈期間,除了避免接種水痘疫苗外,還要注射流感疫苗。
定期心臟超音波追蹤至少一年
兒童罹患川崎症,以定期追蹤心臟超音波為最主要方式。
但若是發現兒童有併發冠狀動脈瘤,則必須自恢復期繼續追蹤逹一年以上。